肥厚型心肌病的病因不完全清楚，目前认为主要与遗传有关，此外一些少见的疾病也会引起肥厚型心肌病。遗传，60%～70%患病者家族中有患过该病的人。某些疾病，如代谢性疾病、神经肌肉疾病、线粒体疾病、畸形综合征、系统性淀粉样变等。