确诊小脑萎缩需要行体格检查、影像学检查等。神经系统检查如指鼻试验、跟膝胫试验、快速轮替试验、反跳试验、对指试验、起坐试验等，阳性提示有小脑损害。神经影像学检查CT及磁共振检查可进行影像学诊断。其他检查如血常规、肿瘤全项、毒物分型、血气分析、碳氧血红蛋白含量、腰椎穿刺脑脊液检查等用于明确小脑萎缩病因。