胃肠道间质瘤早期病灶较小，常无症状或缺乏特异性症状，常在内镜或影像学、手术偶然发现。随着疾病的进展，可出现很多不适的症状。最常见的临床症状为腹痛、腹内肿块、呕血、黑便、腹胀、恶心呕吐、停止排气排便等。疾病晚期时可出现消瘦、发热、体重下降等症状。