成人型多囊肾需要与双侧肾积水，双侧肾肿瘤，双侧肾错构瘤等疾病进行鉴别。婴儿型多囊肾需要与双肾积水，多囊性肾发育异常，先天性肝纤维增殖，肾母细胞瘤等疾病进行鉴别。