婴儿型多囊肾目前没有有效的治疗方法，预后极为不良。成人型多囊肾采取对症及支持治疗，手术治疗等综合治疗。手术治疗主要采取肾囊肿去顶减压术。适用于中、早期多囊肾患者。可以降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，提高生活质量，延迟进入肾功能衰竭终末期等。开放手术，或腹腔镜手术。对症及支持治疗肾明显肿大者，注意防止腰腹部外伤，以免发生肾囊肿破裂。降压药物适用于高血压者。限制钠盐摄入。抗生素适用于肾实质或囊内感染者。透析与肾移植透析适用于肾功能衰竭终末期，是必须的治疗。肾移植适用于晚期多囊肾患者。