胆管扩张症是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，好发于胆总管。女性发病高于男性，男女比约为1∶（3～4），约80%病例在儿童期发病。胆管扩张症病因仍未完全明了，具有遗传相关性。腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状。治疗胆管扩张症的方式主要是手术治疗。胆管扩张症可发展为肝硬化、甚至癌变，其癌变率为10%。确诊时间及是否有严重并发症是影响预后的主要因素。