治疗胆管扩张症的方式主要是手术治疗。一经发现，尽早手术。并发严重感染或穿孔者，可先采用胆汁引流，一般情况改善后再行二期扩张胆管切除。肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，有条件的可行同种异体肝移植。