医生主要根据临床表现和影像学检查来诊断脑动静脉畸形。有反复颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、长期头痛、进行性神经功能障碍、认知障碍等临床表现的患者应该怀疑本病。通过颅脑CT、磁共振、CTA、MRA、DSA等影像学检查可确诊。DSA检查是诊断脑动静脉畸形最可靠、最重要的手段，可见异常增粗的供血动脉、畸形血管团和早显的引流静脉。