医生诊断脑血管畸形，主要依据临床表现及影像学检查。临床诊断主要依据自发性颅内出血癫痫发作头痛进行性神经功能障碍部分病人可闻及颅内杂音磁共振成像显示蜂窝状血管流空低信号影。CT增强扫描显示团块状聚集或弥散分布的斑点状高密度影。脑血管造影检查显示畸形血管团，供血动脉，和深、浅引流静脉，即可确诊脑血管畸形。