自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是指因免疫调节功能发生异常，产生自身抗体和（或）补体，并结合在红细胞膜上，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一组溶血性贫血。根据有无病因该疾病分为原发性（原因不明）和继发性AIHA；根据致病抗体作用于红细胞所需的温度分为温抗体型和冷抗体型AIHA。温抗体型AIHA占比80%～90%，抗体主要为IgG，其次为C3，少数为IgA和IgM，37℃最活跃，为不完全抗体，吸附在红细胞表面。致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内破坏，发生血管外溶血。冷抗体型AIHA相对少见，包括冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症，在20℃下最活跃，发生血管内溶血。温抗体型AIHA多为慢性血管外溶血，以贫血、黄疸和脾大为特征。冷凝集素综合征表现为寒冷环境中出现嘴唇和手指末端青紫，受暖后消失，伴贫血、血红蛋白尿等；阵发性冷性血红蛋白尿症表现为受寒后出现急性发作的血红蛋白尿，伴发热、腰背痛等。主要治疗包括病因治疗、控制溶血发作、输血等，针对冷抗体型AIHA，保暖是最重要的治疗措施。自身免疫性溶血性贫血可以合并或引起多种并发症，如出血、感染、肾衰竭、静脉血栓形成、脾功能亢进等。预后与多方面因素有关，温抗体型原发初治患者多数预后良好，反复发作者疗效差。继发性预后取决于原发病。