医生通过临床表现、肌电图、影像学检查等做出诊断。临床表现：手指活动笨拙、无力，手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。无感觉异常。肌电图：为神经源性损害。磁共振成像：排除颅内结构性病变导致的锥体束或下运动神经元损害。