内科 > 马方综合征

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怎么知道得了马方综合征?
马方综合征有30多种不同的体征和症状。其中最突出的是影响骨骼,心血管和眼部系统,但整个身体的所有纤维结缔组织都会受到影响。骨骼系统主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。眼因为晶状体脱位,出现近视和视物模糊。心血管系统约80%的患者伴有先天性心血管畸形。主要表现为心律失常、呼吸困难、房颤。肺自发性气胸很常见,出现胸痛、呼吸短促、发绀,如果不治疗,也会导致死亡。神经系统硬脑膜扩张,包裹脊髓的硬脊膜囊结缔组织减弱,可出现头痛。