神经内分泌肿瘤总体分为三大类：神经内分泌瘤：指高分化的神经内分泌肿瘤，瘤细胞与正常的内分泌细胞相似，瘤细胞显示轻至中度的异型性，曾称为类癌。神经内分泌癌：指分化差或高级别的恶性神经内分泌肿瘤，由小细胞或中至大的大细胞组成，瘤细胞显示明显的异型性，曾称为小细胞癌（燕麦细胞癌）、大细胞癌或差分化神经内分泌癌。混合性腺神经内分泌癌：指同时含有外分泌和内分泌成分的恶性肿瘤，外分泌成分通常为腺癌，极少数情况下为鳞状细胞癌，内分泌成分通常为神经内分泌癌，两者在肿瘤内所占的比例均在30％以上。