本病最常见且最早出现的症状是无痛性下咽困难，随后会出现疼痛、食管反流、出血和贫血、干咳等表现。下咽困难：表现为餐后有饱胀感觉，常因情绪波动、发怒，进食过冷辛辣食物刺激引起，病初时有时无，后期转为持续性。疼痛：发生部位多在胸骨后及中上腹，可为闷痛、灼痛、针刺痛，随着食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。食物反流：随着咽下困难的加重，食管进一步扩张，食物在食管内潴留数小时或数日，在体位改变时反流出来。体重减轻：与咽下困难影响食物的摄取有关，可出现营养不良和维生素缺乏等表现。出血和贫血：偶有由食管炎所致的出血。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。