医生根据典型的肌无力表现、实验室检查和组织病理学检查诊断本病。进行性出现对称性四肢近端、颈肌、咽部等部位的肌肉无力、肌肉压痛。如果累及呼吸肌，可有胸闷及呼吸困难；少数患者可出现心肌受累。急性期外周血白细胞计数增高，稳定期则正常。血沉可增快。血清肌酸激酶与乳酸脱氢酶在病情活动时明显增高。肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生，肌纤维间质炎性细胞浸润、小血管阻塞、毛细血管内皮增生等病理改变。