大动脉炎的病因尚未明确，与遗传因素、感染和性激素等都有一定关系。遗传因素可能与易感基因HLA-B * 52·01单倍体型遗传表达有关。感染常见的病原体有结核分枝杆菌、肺炎衣原体、疱疹病毒等，部分人群感染这些病原体后可诱发大动脉炎。性激素女性患病率明显高于男性，雌激素水平持续较高，可能会引起主动脉及其分支的自身免疫性炎症病变。