脊髓空洞症原因尚未明确，多数学者认为脊髓空洞症是多种致病因素所致的综合征，可能的致病因素有：脊髓先天性发育异常、脑脊液动力学异常、脊髓血液循环异常（可由脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎等引起）。