直肠后脊索瘤最先出现的症状为骶尾部疼痛，随着病情的进展可出现便秘症状，当脊索瘤压迫骶神经时会出现下肢和臀部麻木和疼痛。颅内脊索瘤最先出现的症状为头痛，性质为持续性钝痛，其他症状与肿瘤发生部位有关，例如：视力减退、运动障碍、鼻塞等。颅内脊索瘤可引起脑积水。