脊髓血管畸形可引起疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便潴留或肌肉萎缩。这些症状可先后或同时出现，但均为非特异性症状。疼痛表现为颈、胸、腰背部及肢体的放射性疼痛、刺痛、烧灼样感或胀痛，疼痛时多伴有恶心、呕吐。疼痛可为首发症状，亦可在病程中反复出现。伴或不伴肢体无力、麻木。肢体瘫痪双下肢瘫痪多见，少数患者可表现为间歇性跛行。深、浅感觉障碍不同程度的肢体麻木感、针刺感、烧灼感、感觉减退或缺失。可累及单侧或双侧肢体，以双下肢感觉障碍多见。括约肌功能障碍二便潴留，伴或不伴性功能障碍。其他脑神经受损症状，如面瘫、眼球活动障碍、 听力下降等。少数以呼吸困难伴颈部疼痛、肢体麻木为首发症状。合并其他部位血管畸形， 如皮肤血管痣、脊髓空洞症、 颅内血管畸形、 下肢血管畸形等。