肝内胆管结石根据病程及病理不同，其临床表现也不尽相同。具体如下：上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的患者疼痛不明显，而寒战发热非常明显，呈周期性发作。可有长期胆道病史，或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史。患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背部和肩部；一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻。急性期可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征（疼痛、寒战发热、黄疸）。