目前软组织肿瘤总的治疗原则是以外科手术治疗为主的综合治疗，软组织肉瘤除手术外还使用化疗、放疗、生物治疗或者化疗加放疗等。放疗术前放疗：术前放疗通常可以使截肢治疗变为低风险的保肢治疗。一般剂量是21天照射5400rad，照射野覆盖病变所在的整个间室，但是应将预计手术切口部位的皮肤加以保护，从而使术后并发症降到最小。术后放疗：优点是对肿瘤的病理类型、恶性程度、侵犯范围与周围结构的关系等都有充分了解，利于放疗方案的制订。对于手术中因各种原因残存的肿瘤术后放疗能起到杀灭作用，使之达到更好的局部控制。化疗化疗的目的是：控制局部复发；延长生存期；提高生活质量。目前术前化疗的经验不多。横纹肌肉瘤对术前化疗的反应具有较高的满意率。术后化疗对于手术未能去除的微小病灶能起到杀灭作用，减少肿瘤的复发。手术治疗对于软组织肿瘤，手术切除的范围共有4种：囊内切除；边缘切除；广泛切除；根治性切除。外科手术治疗前需要完善CT和磁共振成像检査，确定切除的外科边界，术中根据术前计划实施肿瘤切除，术后根据标本评价外科边界。无论是采取截肢还是保肢的手术方法，切除范围达到所需的外科边界就可能彻底治疗局部病变。对于恶性软组织肿瘤来说，只有根治性切除才能达到外科治疗目的。但在有些情况下，例如肿瘤发生在腹股沟、膝关节、腘窝、踝、足、腋窝、肘、腕、手及颈部，如果进行根治性切除，则意味着要切掉许多重要的血管、神经、肌腱及骨骼。为了既能完全消灭肿瘤，又能保留有功能的肢体，就需要应用其他方法消灭实体肿瘤的卫星灶及跳跃灶。对于恶性软组织肿瘤来说，边缘切除辅以其他治疗即可达到根治性切除的目的。可达到此种效果的辅助治疗有放疗及局部动脉化疗。生物治疗生物治疗是在肿瘤治疗中的继手术、放疗和化疗后的第四种治疗模式，临床上的探索越来越多。软组织肿瘤的生物治疗包括使用肿瘤坏死因子及干扰素等。