> SAPHO综合征

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什么是SAPHO综合征?
SAPHO为5个英文单词的缩写,即滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)、骨炎(osteitis)综合征。1987年国外学者Charnot取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征。为少见病,患病率可能不超过1/10 000,好发于中青年,成人及儿童均可发病,女性发病率稍高于男性。病因及发病机制目前尚不明了。感染(目前研究表明痤疮丙酸杆菌为最常见的潜在的致病菌)、免疫功能异常、遗传等因素均可能参与发病。SAPHO综合征患者常有骨关节损害,常累及的骨关节包括胸锁关节(最常见,最具特异性)、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨。胸锁关节部位的肿痛最为多见,常呈双侧对称性,天气潮湿和寒冷时加重。SAPHO综合征除了有骨关节损害,还可能伴有皮肤损害。两者病情严重程度不一定平行。52%~66%的患者有手足脓疱病(最具特异性),14%~15%的患者有痤疮(严重者可出现聚会性痤疮或暴发性痤疮),9%~24%的病人有银屑病(也称“牛皮癣”)。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。SAPHO综合征主要使用药物进行治疗,可以改善症状、延缓病情进展、防止病情复发。本病病情进展相对缓慢,但少数患者可出现严重关节疼痛,需要积极干预。本病较为顽固,复发率高,需要长期稳定服用相关治疗药物。