> 小儿心内膜弹力纤维增生症

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怎么治疗小儿心内膜弹力纤维增生症?
主要疗法为控制心力衰竭。药物治疗急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之久,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。联合口服卡托普利片,对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米及皮质激素治疗。应使用抗生素控制肺部感染。若与免疫功能失调有关,可应用免疫抑制剂治疗,主要用泼尼松维持治疗,至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。手术治疗瓣膜置换术,用于合并二尖瓣关闭不全者,术后心功能可改善。对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑心脏移植术。