永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplasia of primary vitreous，PHPV）是由于在胚胎期原始玻璃体不能正常消退而导致的先天性眼部疾病。永存原始玻璃体增生症是一种少见疾病，患者为足月的新生儿，一般单...

在胎儿期，眼球内的原始玻璃体和血管如果不能按照生长发育规律正常消退，甚至进一步增殖，就可导致永存原始玻璃体增生症。但目前对于原始玻璃体为何不能正常消退的原因还未阐明，近年研究表明，部分患儿与遗传因素有关。

永存原始玻璃体增生症可分为前部型、后部型以及混合型三种类型。其中前部型和混合型患儿在出生时家长多能看见单眼瞳孔为白色；后部型患儿瞳孔颜色正常，因此常常在出生后被忽视，直到眼科体检或患儿出现不能注视和眼球震颤时才能被诊断，多伴有小眼球。永存原...

眼科

永存原始玻璃体增生症的确诊需行眼科检查、广角视网膜成像、眼部超声、眼部CT和磁共振检查。眼科检查除了能看到小眼球、小角膜等共同特征以外，前部型和混合型还能在裂隙灯下见到浅前房、小晶状体、较长的睫状突、晶状体混浊，灰白色膜样组织覆盖于晶状体后...

医生主要根据患儿的病史、临床表现、眼科检查、眼部超声和CT、磁共振诊断永存原始玻璃体增生症。病史及临床表现足月出生儿，出生后无大量吸氧史，发现单眼白瞳，或出现低视力、斜视。眼科检查小眼球、小角膜、浅前房、晶体混浊，玻璃体机化条索，视网膜可有...

永存原始玻璃体增生症需与早产儿视网膜病变、视网膜母细胞瘤、先天性白内障等疾病鉴别。早产儿视网膜病变有早产、吸氧史，无小眼球，A超检测眼球轴长在正常范围。视网膜母细胞瘤不合并小眼球或白内障，A超检测眼球轴长在正常范围，B超示呈类球形或不规则实...

永存原始玻璃体增生症的治疗原则是尽早手术，恢复部分视功能，积极预防并治疗并发症，术后密切随访。晶状体摘除术和玻璃体切割术摘除或切除混浊的晶状体，切除混浊的玻璃体，以恢复屈光介质透明；切除玻璃体内的纤维增殖条索，整复皱褶的视网膜，以防止发生牵...

永存原始玻璃体增生症的治疗原则是尽早手术，恢复部分视功能，积极预防并治疗并发症，术后密切随访。晶状体摘除术和玻璃体切割术摘除或切除混浊的晶状体，切除混浊的玻璃体，以恢复屈光介质透明；切除玻璃体内的纤维增殖条索，整复皱褶的视网膜，以防止发生牵...

永存原始玻璃体增生症的治疗原则是尽早手术，恢复部分视功能，积极预防并治疗并发症，术后密切随访。晶状体摘除术和玻璃体切割术摘除或切除混浊的晶状体，切除混浊的玻璃体，以恢复屈光介质透明；切除玻璃体内的纤维增殖条索，整复皱褶的视网膜，以防止发生牵...

永存原始玻璃体增生症的治疗原则是尽早手术，恢复部分视功能，积极预防并治疗并发症，术后密切随访。晶状体摘除术和玻璃体切割术摘除或切除混浊的晶状体，切除混浊的玻璃体，以恢复屈光介质透明；切除玻璃体内的纤维增殖条索，整复皱褶的视网膜，以防止发生牵...

永存原始玻璃体增生症的治疗原则是尽早手术，恢复部分视功能，积极预防并治疗并发症，术后密切随访。晶状体摘除术和玻璃体切割术摘除或切除混浊的晶状体，切除混浊的玻璃体，以恢复屈光介质透明；切除玻璃体内的纤维增殖条索，整复皱褶的视网膜，以防止发生牵...