什么是运动神经元病?
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。运动神经元病属于罕见疾病,通常是在中年发病,男性多于女性。目前仍不清楚具体的发病原因,可能的原因包括感染、免疫因素、金属元素、遗传、营养障碍等。确切致病机制迄今未明,目前较为集中的认识是,在遗传背景基础上的氧化应激损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元,主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。运动神经元病分为四种类型:肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化,其中以肌萎缩侧索硬化最常见。运动神经元病的常见表现包括肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动、肌肉痉挛、吞咽困难、呛咳、发音不清等。运动神经元病缺少有效的治疗方法,仅通过对症治疗来缓解症状,减轻患者痛苦。运动神经元病预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同。原发性侧索硬化进展缓慢、预后良好,其他类型预后差。