确诊运动神经元病还需要行肌电图、颅脑影像学等检查。肌电图有很高诊断价值，呈典型的神经源性损害。主要表现为静息状态下可见纤颤电位、正锐波、束颤电位，小力收缩时运动单位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩时募集相减少，呈单纯相运动神经传导检査可能出现复合肌肉动作电位波幅减低，感觉神经传导检査多无异常。同时进行胸锁乳突肌和胸段椎旁肌肌电图的检查对诊断有重要意义。脑脊液检查腰穿压力正常或偏低，脑脊液检査正常或蛋白有轻度增高，免疫球蛋白可能增高。血液检查血常规检査正常。血清肌酸磷酸激酶活性正常或者轻度增高而其同工酶不高。需常规行甲状腺功能、维生素B12、血清蛋白电泳、免疫学指标等检査除外其他原因引起的肌萎缩侧索硬化症。CT和MRI检查主要用于鉴别诊断，排除其他结构性病变导致的锥体束或下运动神经元损害。肌肉活检可见神经源性肌萎缩的病理改变，并非诊断运动神经元病的常规检查项目，仅在临床表现不典型或诊断困难，需要与其他疾病鉴别时选择。