纵隔肿瘤的病因至今不明，与多种因素有关。纵隔内组织和器官较多，来源复杂，各种来源皆可能异常分化导致纵隔肿瘤。部分肿瘤是因为异位细胞或组织种植到纵隔腔，异常增生而成肿瘤。