原发性血小板增多症的治疗目标是血小板减少至正常或接近正常，预防和治疗血栓合并症，故依据患者血栓风险分组来制定治疗方案。年龄＜60岁，无心血管疾病史、无出血及血栓形成倾向的低危无症状患者无需治疗；年龄＞60岁和（或）有心血管疾病史、有出血及血栓形成倾向的高危患者则需积极治疗。治疗期间需根据医师要求定期复查血常规和凝血功能。降低血小板计数骨髓抑制性药物：首选羟基脲，该药效果好、价格低廉。干扰素治疗：可用于孕妇，但价格较贵。有效药物还包括环磷酰胺、苯丁酸氮芥、左旋苯丙氨酸氮芥等。血小板单采术：可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。该方法见效快，但需要在有专业机器及专业人员的医院进行。血小板计数应控制在＜600×109/L，理想目标值为400×109/L。抗血小板、防治血栓并发症给予小剂量阿司匹林。给予血小板ADP受体拮抗剂，如噻氯匹定、氯吡格雷等。