淋巴管肌瘤病是一种主要发生于育龄期女性的罕见肺部疾病。淋巴管肌瘤病病例均为女性，而且以育龄期女性为主。淋巴管肌瘤病的病因不明，发病机制主要与基因突变有关。淋巴管肌瘤病早期症状轻微，病程中可出现反复发生的气胸和乳糜胸，主要表现为呼吸困难、咯血...

淋巴管肌瘤病的病因不明，发病机制主要与基因突变有关。

淋巴管肌瘤病早期症状轻微，病程中可出现反复发生的气胸和乳糜胸，主要表现为呼吸困难、咯血和胸痛等。早期患者常活动耐力差。随疾病发展呼吸困难逐渐明显并进行性加重。反复发生自发性气胸、乳糜胸。

呼吸内科、内科、心胸外科

确诊淋巴管肌瘤病主要依靠影像学检查及病理学检查。胸部X线片患者的胸片不能显示肺部囊性改变，仅可显示透亮度增加。出现胸膜并发症时可显示气胸和胸腔积液。胸部高分辨CT胸部高分辨CT对于淋巴管肌瘤病有较高的诊断价值，典型的影像改变具有诊断意义。普...

临床诊断要点育龄期妇女。活动后呼吸困难、反复发生自发性气胸或咳嗽、血痰、胸痛、乳糜胸腹水等。肺功能改变为阻塞性通气功能障碍及低氧血症。胸部高分辨CT显示肺内弥漫性均匀分布的大小不一的薄壁囊性气腔。可有肾脏实质性肿块或后腹膜、盆腔淋巴结肿大。...

淋巴管肌瘤病可分为两类，即散发的淋巴管肌瘤病（S-LAM）和合并结节性硬化症的淋巴管肌瘤病（TSC-LAM）。散发的淋巴管肌瘤病发生的是体细胞突变一般不会遗传给后代。结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病，合并结节性硬化症的淋巴管肌瘤病遗...

淋巴管肌瘤病没有明确分期。

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